complementtech M099说明书

目录 ＃：M099

可用尺寸：100微克/瓶

浓度：1.0毫克/毫升

产品描述

小鼠C1q从合并的正常小鼠血清中纯化。C1q是C1复合体的一部分，它是补体经典途径中的一个补体成分。C1复合物是钙依赖性复合物中结合在一起的三种不同蛋白质（C1q，C1r和C1s）的非共价组装体。C1q具有六个延伸臂，每个臂末端都有结构域，这些结构域与免疫球蛋白的Fc结构域结合，例如IgG或IgM。当抗体与抗原结合形成免疫复合物时，它们聚集在一起，从而允许六个C1q臂中的两个或多个与抗体的Fc结构域结合。C1q的多个臂与免疫复合物的结合会导致复合物中的两个C1r蛋白（蛋白酶酶原）自动激活。激活的C1r蛋白酶裂解并激活复合物中的两个C1s蛋白酶酶原。活化的C1s裂解补体成分C4，释放出C4a，并开始C4b与活化表面的共价连接。活化的C1也会裂解C2，C2的较大片段会与表面附着的C4b结合，形成C4b，C2a，即经典途径的C3 / C5转化酶。

物理特性和结构
Yanemasu，K.和Sasaki，T.（1981年）和Seino，J.等人（1984年）报告了用SDS/聚丙烯酰胺凝胶电泳测定的小鼠C1q的分子量为439500+1586。小鼠C1q是由18条多肽链组成的高分子量复合物。根据SDS/聚丙烯酰胺凝胶电泳（Yonemasu，K.和Sasaki，T.（1981））测定，小鼠C1q的六个臂中的每一个臂都含有三条链，一条A链（22400道尔顿）、一条B链（23250道尔顿）和一条C链（22500道尔顿）。
功能
C1q的生物学功能在上述一般描述和物理特性部分中进行了描述。
应用
用小鼠C1q包被ELISA板，以捕获和定量研究免疫复合物相关疾病和条件的小鼠模型样品中的免疫复合物

名称：C1q蛋白（小鼠）
产品编号：M099
尺寸：100微克/瓶
浓度：1 mg/mL（实际浓度见分析证书）
形式：冷冻液
纯度：SDS-PAGE分析>85%
缓冲液：10 mM HEPES，300 mM NaCl，pH 7.2
消光系数。A280 nm=0.753，对于纯C1q，浓度为1.0 mg/ml
分子量：439500 Da（18链）
防腐剂：无，过滤0.22μm。
储存温度：-70oC或更低。避免冻融。
来源：混合性别健康动物的正常小鼠血清
注意事项：在处理动物血液制品时使用常规注意事项。
产地：美国制造。
一般说明
小鼠C1q从正常小鼠血清中纯化。C1q是C1复合物的一部分，是经典补体途径中的一个补体成分。C1复合物是三种不同蛋白质（C1q、C1r和C1s）在钙依赖性复合物中结合在一起的非共价组合。C1q有六个延伸臂，每个臂的末端都有结构域，这些结构域与IgG或IgM等免疫球蛋白的Fc结构域结合。当抗体与抗原结合形成免疫复合物时，它们聚集在一起，允许六个C1q臂中的两个或更多臂与抗体的Fc结构域结合。C1q的多个臂与免疫复合物结合，使复合物中的两个C1r蛋白（蛋白酶酶原）自动激活。活化的C1r蛋白酶在复合物中切割并激活两种C1s蛋白酶酶原。激活的C1s裂解补体成分C4，释放C4a并启动C4b与激活表面的共价连接。激活的C1s也能裂解C2，C2的较大片段与表面连接的C4b结合，形成C4b，C2a，C3/C5转化酶
经典路径。

上海金畔为complementtech一级经销商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收购Advanced Research Technologies。Complement Technology继续为世界各地的科学家提供高质量的试剂，并在我们的清单中增加了许多新试剂。我们尽力为您的应用提供宜试剂和使用我们补充试剂的宜建议。 

名称： C1q Protein in 40 % Glycerol   40％甘油中的C1q蛋白                      

目录号：      A100

提供的大小：          1000微克/瓶

浓度：           1.0 mg / mL （见实际浓度分析证书）

形式：                          冷冻液体

活动：                      > 1,000,000 C1H50单位/ mg

纯度：                         SDS PAGE> 98％

缓冲液：                        40％甘油，10mM HEPES，300mM NaCl，pH7.2

灭绝 科夫。        阿 _280 纳米=  0.68以1.0mg / ml的纯的C1q

分子量：      410000 沓 （18支链）

防腐剂：              无，0.22μm过滤。

存储：                      -70 ^Ò C或以下。  避免冻结/解冻。

资源：                       正常 人血清（通过认证测试显示为阴性

对于 HBsAg，HTLV-I / II，STS以及针对HCV，HIV-1和HIV-II的抗体）。

预防措施：               使用正常的预防措施处理人体血液制品。

产地：                        制造在美国。

一般描述

            与C1r和C1s以及其他稳定蛋白分离的C1q容易聚集。  由于它在许多研究实验室被分离和研究，许多缓冲液已被用于稳定浓缩C1q并防止聚集。  大约一半的科学家喜欢高盐，另一种喜欢储存缓冲液中的40％甘油。  因此，CompTech 在两种缓冲液A099（高盐和A100盐加40％甘油）中以1mg / mL销售C1q 。  CompTech公司在功能活动，储存稳定性或聚集方面没有发现可测量的差异，但强烈的偏好依然存在于研究界。

            C1q从混合的正常人血浆中纯化。  C1q是C1复合体的一部分，该复合体是级联中的补体成分，被称为补体的经典途径。  C1实际上是三种不同蛋白质（C1q，C1r和C1s）以钙依赖性复合物结合在一起的非共价组装。  C1q具有六个延伸的臂，每个臂末端的结构域结合免疫球蛋白的Fc结构域。当抗体与形成免疫复合物的抗原结合时，它们聚集，使其C1q六个臂中的两个或更多个臂结合抗体如IgG或IgM的Fc结构域。    多臂与免疫复合物的结合导致复合物中的两种C1r蛋白（蛋白酶酶原）自动激活，产生两种C1r蛋白酶，其裂解并激活复合物中的两种C1s蛋白酶酶原。  活化的C1s裂解补体组分C4释放C4a并引发C4b与活化表面的共价连接。  活化的C1s也裂解C2并且C2的较大片段与表面连接的C4b结合形成C4b ，C2a ，其是经典途径的C3 / C5 转化酶。

物理特性和结构

            C1q是18个多肽链的高分子量复合物。  C1q的六个臂中的每一个都包含三条链，A链（26,000 道尔顿），B链（25,000 道尔顿）和C链（24,000 道尔顿）。  三条链以大约一半长度缠绕成胶原样三重螺旋。  这个胶原蛋白区域的一半形成了一个中心核心，所有18个链条连在一起。  链条通过AB和CC模式中的二硫化物连接在该核心中。  胶原蛋白区域的中心有一个弯曲部分，可以让手臂彼此远离。  胶原臂远端的球状头部具有Fc结构域的结合位点免疫球蛋白。

            C1络合物由一个C1q分子（410,000 道尔顿），两个C1r分子（92,000 道尔顿）和两个C1s分子（86,000 道尔顿）组成。  该复合物在钙存在下是稳定的，但如果除去钙则易于解离。  当C1被激活时，由于蛋白水解 活化，C1r和C1s亚基各自被切割成两个链分子。  因此，C1的SDS凝胶图案非常复杂。

功能

            上面在通用描述和物理特性部分描述了C1q的生物学功能。  C1q功能活性可使用C1q耗尽的血清（CompTech＃A300）和EA细胞（CompTech＃B200）进行测定。在测量EA细胞溶解的  测定中，这些测定法对C1q极其敏感，通常产生50％的裂解，用小于2ng的C1q（Dodds，AW和Sim，RB（1997）; Morgan，BP（2000））。 

测定

            经典途径活动的单位是CH50。  使用类似的单位C1qH50来定量 C1q的活性。  C1qH50单位是当C1q（CompTech＃A099或A100）的量与5-羟色胺浓度孵育时，裂解 50％3×10 ⁷ EA细胞（抗体致敏的绵羊红细胞（CompTech＃B200））所需的功能C1q的量20μL的C1q-Dpl的在GVB的⁺⁺（CompTech＃B100）在500微升的在37的总体积为30分钟^ø C.   体C1q的该量表示测定法的C1q，其通常为约1的灵敏度纳克的C1q与10μLC1q-Dpl（Dodds，AW和Sim，RB（1997）; Morgan，BP（2000））。  请参阅分析证书以了解批次特定的值。

应用

            C1q用于涂布ELISA板以捕获和定量临床样品中的免疫复合物。  许多商业公司销售用于免疫复合物检测和定量的诊断试剂盒。  这些试剂盒基于C1q与免疫复合物良好结合的能力，但不能显着地与单体 免疫球蛋白结合。 

遗传学

            EMBL / Genbank cDNA登录号为：C1q A链（P02745），C1q B链（P02746）和C1q C链（P02747）。  C1q链A，B和C的基因全部以ACB的顺序位于染色体1p上。

不足之处

            已经发现C1的三个组分中的每一个的缺陷（Ross，GD（1986））。  缺乏C1q的患者通常会有免疫复合物介导的肾脏疾病和皮肤损伤。  像早期缺乏经典途径成分的所有患者的C1q缺乏者很容易发生系统性erythrematosis（SLE）和复发性化脓性 感染（罗瑟，K.，等人（1998））。  它们缺乏经典途径功能，可能会或可能不会在血液中表现C1q抗原。

疾病

            请参阅上面的标题为“缺陷”部分。

注意事项/毒性/危险

            这种蛋白质是从人血清中纯化出来的，因此必须使用适合于处理任何血液衍生产品的预防措施，即使来源通过认证测试显示HBsAg，HTLV-I / II，STS 阴性和抗HCV抗体， HIV-1和HIV-II。

参考

Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997年）补充。实用方法（ISBN 019963539）牛津 大学 按， 牛津。

摩根，BP编辑。（2000）补充方法和协议。  （ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦， 新泽西州。

罗斯，GD（1986）补体系统的免疫生物学。（ISBN 0-12-5976402）学术出版社，奥兰多。

罗瑟，K.，直到，GO，和ħ ӓ NSCH，GM（1998）的补体系统。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag，海德堡。

仅供研究使用。

不适用于人类或药物使用。

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