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haemtech HCVWF-0190说明书

von Willebrand因子（和VIII免费）

血管性血友病因子
的多聚体结构说明了具有结合因子VIII的1.8MDa von Willebrand因子（vWF）多聚体的形成。每个vWF单体（Mr = 260,000）在分子的NH2末端附近含有因子VIII结合位点。单体通过二硫键端对端地连接（NH 2至NH 2和COOH至COOH）以形成大的多聚体。成熟的多聚体可以每个单体亚基结合一个因子VIII分子。

HCVWF-0190 Human von Willebrand Factor

HCVWF-0191 Human von Willebrand Factor – VIII “Free”

血管性血友病因子（vWF）是一种多聚体血浆糖蛋白，是正常止血血小板栓塞形成所需的（1-8）。成熟的血浆蛋白由明显相同的亚基（Mr = 260,000）组成，它们通过二硫键结合在一起。循环的vWF分子的大小范围从二聚体（Mr = 520,000）到极大的多聚体（Mr> 10,000,000）。在正常止血期间，较大的vWF多聚体负责通过在血小板内糖蛋白IB和内皮下的暴露胶原之间形成桥接来促进血小板栓的形成（9-14）。缺乏vWF蛋白或存在导致聚合减少的异常可能导致生物活性丧失，这是冯维勒布兰德氏病的特征。

除了其在血小板栓塞形成中的作用外，vWF还负责血浆中因子VIII（抗血友病因子）的结合和转运（15）。似乎后一事件是功能性因子VIII的稳定性和有效递送的原因。研究表明，因子VIII与成熟vWF亚基的NH2末端部分结合，每个vWF单体具有一个因子VIII分子的化学计量（16,17）。

单链vWF单体在NH 2 – 末端和COOH – 末端都含有大量半胱氨酸残基，其参与多聚体形成。碳水化合物分析表明，近15％的vWF质量是由碳水化合物贡献的（18）。似乎碳水化合物用于保护vWF免于蛋白水解，但对于功能活性或多聚体形成不是必需的。

使用Thorell（19）和Lollar（20）描述的方法的组合，从柠檬酸盐人血浆制备vWF。还可获得因子VIII“游离”vWF制剂，其进一步纯化以确保去除因子VIII促凝血活性（仍存在抗原）。通过在还原条件下的SDS-PAGE判断，制剂纯度> 95％，并且通过SDS /琼脂糖凝胶中的电泳测定由大的多聚体组成。将蛋白质在0.025M柠檬酸钠，0.1M甘氨酸，0.1M NaCl，pH6.8中冷冻运输，在-70℃下储存。

参考

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• Ruggeri，ZM和Zimmerman，TS，J。Clin。Invest。，65,1318（1980）。
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• Meyer，D.，et al。，J.Lab。临床。Invest。，95,590（1980）。
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• Morton，LF，et al。，Thromb。Res。，32,545（1983）。
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• Foster，PA，et al。，J.Biol。Chem。，262,8443（1987）。
• Parker，CG和Lollar，P.，J.Biol。Chem。，262,17572（1987）。
• Federici，AB，et al。，J.Clin。Invest。，74,2049（1984）。
• Thorell，L。和Blomback，B.，Thromb。Res。，35,431（1984）。
• Lollar，P.，et al。，J.Biol。Chem。，263,10451（1988）。
• Furlan，M.，Human Protein Data（A。Haeberli，ed。）©VCH Verlagsges，mbH，Weinheim

出版物

• Garcia，A.，et al。，Blood。2005年11月15日; 106（10）：3410-3414。（纤维蛋白原受体激活）
• Liu，J.，et al。，Blood。2005年10月15日; 106（8）：2750-2756。（VWF诱导的信号传导）
• Pergolizzi，R.，Blood。2006年8月1日; 108（3）：862-869。（小鼠vWF病）

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haemtech HCAPC-0080说明书

Activated Protein C

活化蛋白C.

活化蛋白C（APC）对因子Va的失活
表示APC对因子Va的蛋白水解失活，其中：PS =蛋白质S，PCPS =磷脂囊泡（或细胞表面）和Ca ++ =钙离子。因子Va对形成因子Vai的失活是由APC（实心箭头）在三个特定位点处的因子Va重链（94K）的蛋白水解产生的（1,2）。因子Va重链中这些切割位点的位置如下:(人：R306，R506和R679）和（牛：R306，R505和R662）。辅因子分子的*失活需要在精氨酸-306位置切割。通过活化蛋白C在精氨酸-306处的切割仅在膜的存在下发生，并且需要在精氨酸-505处预先切割重链。APC对因子Va轻链的蛋白水解仅发生在牛分子中，并且不需要灭活（虚线箭头）。

活化蛋白C（APC）是一种抗凝血丝氨酸蛋白酶，来自两条链，维生素K依赖性酶原，蛋白C（3-7）。α-凝血酶和血栓调节蛋白之间的复合物在蛋白C的重链中催化Arg-12（牛中的Arg-14）的单一切割，以产生活化的蛋白C.几种非生理学相关的蛋白酶，例如RVV-X活化剂，胰蛋白酶和PROTAC也能够激活蛋白C.

APC起到抗凝血剂的作用，其催化辅因子Va和VIIIa的蛋白水解失活，导致凝血酶原酶和因子Xase复合物的抑制。因子Va和VIIIa的失活是Ca 2+和磷脂依赖性的。维生素K依赖性辅因子蛋白S通过与APC形成1：1复合物（Kd = 6×10-9M）适度地增加该失活速率（8）。

有几个因素会削弱APC的抗凝血活性。因子Xa通过竞争因子Va上的类似结合位点来保护因子Va免受APC的蛋白水解。凝血酶也被提议作为APC的调节剂通过蛋白质S的蛋白水解失活。此外，APC受循环肝素依赖性蛋白质的调节。 C抑制剂（PAI-3），循环肝素非依赖性蛋白C抑制剂，血小板衍生蛋白C抑制剂和PAI-1。据报道，在APC和两种类型的PAI之间形成的复合物是在输注APC或体内产生APC时观察到的纤维蛋白溶解增加的原因。

除了我们的标准APC制剂，还可以获得含有丹磺酰-EGEG-氯代甲基酮的活性位点封闭形式。

HCAPC-0080 人类活性蛋白C

  |   

 HCAPC-DEGR 人类活化蛋白C – DEGR（活性位点受阻）

 BCAPC-1080 牛活性蛋白C

 BCAPC-DEGR 牛活性蛋白C – DEGR（活性位点受阻）

通过用凝血酶活化然后通过离子交换层析（4）从纯化的蛋白C制备活化的蛋白C. APC以50％（vol / vol）甘油/ H2O供应，应储存在-20oC。通过SDS-PAGE分析确定纯度，并使用显色底物测定法测量活性。根据APC耐药性测定的要求，还测试了所有生产批次的APC延长正常人血浆aPTT的能力（10,11）。每批次提供该测试的结果，作为aPTT（+/- APC）比率（10nM APC）。

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